A case of chronic and relapsing paget disease of the vulva

Abstract Extramammary Paget disease is a rare neoplastic condition that more commonly affects postmenopausal Caucasian women. Although the vulvar area is the most frequently affected location, it corresponds solely to 1 to 2% of all vulvar malignancies. A 72-year-old female patient was observed in our outpatient clinic with a 2-year history of an erythematous and pruritic plaque on the vulva. Histopathology and immunohistochemistry studies were compatible with extramammary Paget disease of the vulva. Associated neoplastic conditions were excluded. Due to multiple relapses, the patient was submitted to three surgical interventions, including a total vulvectomy, and to external radiotherapy. The present case illustrates the chronic and recurrent nature of extramammary Paget disease despite aggressive procedures as well as the challenge in obtaining tumor-free resection margins.

Disability and its clinical correlates in pulmonary hypertension measured through the World Health Organization Disability Assessment Schedule 2 0: a prospective, observational study / Deficiência e seus correlatos clínicos na hipertensão pulmonar medidos pelo World Health Organization Disability Assessment Schedule 2 0: um estudo prospectivo e observacional

ABSTRACT Objective: To characterise the degree of disability in pulmonary hypertension (PH) patients based on the World Health Organisation Disability Assessment Schedule 2.0 (WHODAS 2.0). Method: A prospective and observational study of patients with documented PH (N = 46). Patients completed the WHODAS 2.0 questionnaire during a scheduled routine clinical visit, and their demographic and clinical characteristics were retrieved from electronic medical records (EMR). In subsequent visits, selected clinical variables were registered to assess disease progression. Results: WHODAS 2.0 scores were indicative of mild to moderate disability for the domains of mobility (22.0 ± 23.2), life activities (23.7 ± 25.5), and participation in society (17.2 ± 15.9), as well as total WHODAS 2.0 score (15.3 ± 15.2). For the domains of cognition (9.1 ± 14.1), self-care (8.3 ± 14.4), and interpersonal relationships (11.7 ± 15.7), scores were lower. Disability scores were, generally, proportional to the PH severity. The main baseline correlates of disability were World Health Organisation (WHO) functional class, fatigue, dyspnoea, 6-minute walking distance (6MWD), and N-terminal pro b-type natriuretic peptide (NTproBNP). Baseline WHODAS 2.0 scores showed significant associations with disease progression. However, this effect was not transversal to all domains, with only a few domains significantly associated with disease progression variables. Conclusions: This PH population shows mild disability, with higher degree of disability in the domains of mobility and life activities. This study is the first one to assess disability in PH using WHODAS 2.0. Further studies should apply this scale to larger PH populations with suitable representations of more severe PH forms.

RESUMO Objetivo: Caracterizar o nível de deficiência em pacientes com hipertensão pulmonar (HP) com base no World Health Organization Disability Assessment Schedule 2.0 (WHODAS 2.0). Método: Estudo prospectivo e observacional em pacientes com HP documentada (N = 46). Os pacientes completaram o questionário WHODAS 2.0 durante uma consulta de rotina, e seus dados demográficos e clínicos foram retirados de prontuários médicos eletrônicos. Nas visitas subsequentes, variáveis clínicas específicas foram registradas para avaliar a progressão da doença. Resultados: a pontuação no WHODAS 2.0 indicaram deficiência leve a moderada para os domínios de mobilidade (22,0 ± 23,2), atividades da vida (23,7 ± 25,5) e participação em sociedade (17,2 ± 15,9), assim como a pontuação total do WHODAS 2.0 (15,3 ± 15,2). Para os domínios de cognição (9,1 ± 14,1), autocuidado (8,3 ± 14,4) e relações interpessoais (11,7 ± 15,7), a pontuação foi mais baixa. Os pontos referentes à deficiência foram, em geral, proporcionais à gravidade da HP. Os principais parâmetros da deficiência foram a classificação de funcionalidade da Organização Mundial da Saúde (OMS), fatiga, dispneia, teste de caminhada de 6 minutos (TC6M), e a porção N-terminal do pró-hormônio do peptídeo natriurético do tipo B (NT-proBNP). Os valores de parâmetro do WHODAS 2.0 mostraram associações significativas com a progressão da doença. Porém, este efeito não foi transversal a todos os domínios; apenas alguns estiveram significativamente associados às variáveis da progressão da doença. Conclusão: Esta população com HP mostra deficiência leve, com níveis mais altos nos domínios de mobilidade e atividades da vida diária. Este estudo é o primeiro a avaliar a deficiência em HP usando o WHODAS 2.0. Outros estudos devem aplicar esta escala em populações maiores com HP, com representações de formas mais graves da HP.

Autoimmune thyroiditis presenting as interstitial granulomatous dermatitis / Dermatite intersticial granulomatosa como apresentação de tireoidite autoimune

A 54-year-old female presented with recurrent, widespread, erythematous, painful plaques, over a 3-month period. Skin biopsy was compatible with interstitial granulomatous dermatitis. Additional investigation revealed hypothyroidism and positive anti-thyroid antibodies. Normalization of thyroid function and high-potency topical corticosteroids provided only transitory improvement of the dermatosis. Interstitial granulomatous dermatitis is a histologic inflammatory reaction, with variable cutaneous expression. It has been reported in association with several drugs, lymphoproliferative diseases and autoimmune disorders, such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and vasculitis, but association with autoimmune thyroiditis is rare. Optimal therapy for this condition is yet to be established, but topical corticosteroids have been a mainstay of treatment. In most cases, this disease is characterized by flares and remissions.

Uma doente de 54 anos foi avaliada por placas eritematosas, dolorosas, disseminadas, recorrentes, com 3 meses de evolução. A biopsia cutânea foi compatível com dermatite intersticial granulomatosa. Os restantes exames laboratoriais revelaram hipotiroidismo e anticorpos anti-tiroideus positivos. Apesar da normalização da função tiroideia e de tratamento com corticóide tópico de alta potência, a dermatose melhorou apenas parcialmente. Dermatite intersticial inflamatória é um diagnóstico histopatológico, com expressão clínica variável. Tem sido associada a vários fármacos, doenças linfoproliferativas e autoimunes, nomeadamente artrite reumatóide, lupus eritematoso sistémico e vasculites, mas a associação com tireoidite autoimune é rara. Até ao momento, não foi definido nenhum tratamento específico, mas os corticóides tópicos são dos fármacos mais utilizados. A doença caracteriza-se por períodos de agravamento e remissão.

Doença de Behçet: relato de dois casos / Behçet's Disease: study of two cases

A Doença de Behçet é rara e caracteriza-se por uma tríade que compreende uveíte e ulcerações orais e genitais. Em casos severos pode ser fatal; no entanto, apresenta importante morbidade, afetando diretamente a qualidade de vida. A etiologia ainda não está bem estabelecida. O tratamento depende das manifestações clínicas encontradas. Apresentamos dois casos visando estimular os especialistas ao diagnóstico.

Infecção crônica pelo vírus C da hepatite: Manifestações reumáticas e alterações laboratoriais auto-imunes / Hepatitis C vírus cronic infections

A analise de sete pacientes com infecção crônica pelo vírus C da hepatite (VCH) demonstrou que cinco dos pacientes (71por cento) apresentaram artralgia ou artrite; fasciite palmar e plantar; mialgias e calcaneodina bilateral. Dois enfermos (28por cento) apresentarm crioglobulinemia positiva, sendo que um se queixava de mialgias em membros inferiores e o outro era assintomático. O fator reumatoide foi positivo em três doentes (42por cento) sem que apresentassem doença reumatóide. Em um deles a crioglobulinemia também foi positiva. Os auto-anticorpos antimicrossonal e antitireoglobulina foram detectados em três pacientes (42por cento) sem que houvesse quadro clínico de disfunção tireoideana. A pesquisa do FAN foi negativa nos sete pacientes e a dosagem do complemento C3 e C4, realizada em quatro pacientes, foi normal

Peso ao nascer, classe social e mortalidade infantil em Ribeirao Preto, Sao Paulo / Birthweight, social class and infant mortality in Ribeirao Preto, Sao Paulo

Foi realizado um estudo sobre mortalidade neonatal e pós-neonatal e mortalidade no 1§ ano de vida de um coorte de crianças nascidas vivas, de partos hospitalares em Ribeirao Preto, Sao Paulo, Brasil, cujas maes foram entrevistadas por ocasiao do nascimento. Relacionou-se mortalidade com classe social e peso ao nascer. A distribuiçao desigual da mortalidade mostrou que as classes sociais se comportam como populaçoes distintas, e o peso ao nascer nao foi a causa isolada dessa desigualdade. As classes sociais mais baixas corresponderam maiores taxas de baixo peso ao nascer e coeficientes de mortalidade mais elevados. O estudo da mortalidade infantil, sem levar em conta a classe social, pode mostrar coeficientes que subestimam a magnitude do problema nas camadas mais pobres da populaçao

Saúde perinatal em Ribeiräo Preto, SP, Brasil: apresentaçäo de algumas características demografo-sociais e da atençäo médica da populaçäo estudada / Perinatal health in Ribeiräo Preto, SP, Brazil: social demographic patterns and medical care aspects

Os autores apresentam algumas características demógrafo-sociais e da atençäo médica da populaçäo de recém-nascidos dos hospitais de Ribeiräo Preto, SP, Brasil, no período de 1§ de junho de 1978 a 31 maio de 1979, englobando 98% do universo de nascidos vivos, correspondendo a um total de 9048 crianças. Säo apresentados dados referentes aos pais e mäes (idade, escolaridade, hábito de fumar, trabalho, situaçäo conjugal, número e duraçäo das gestaçöes), assitência pré-natal e ao parto (categoria de assistência ao pré-natal e ao parto (categoria de asssitência pré-natal e ao parto, número de consultas no pré-natal e tipo de parto), as crianças (sexo, peso, comprimento e perímetro craniano ao nascer, mortalidade infantil). A classe social, renda familiar e procedência. Demonstrou-se reduçäo significativa da mortalidade infantil no período de 69-70 a 78-79 (p < 0,01). Observou-se uma grande proporçäo de "fatores de risco" para a saúde perinatal, cuja ariculaçäo com as características sociais está sob investigaçäo

Mortalidade infantil em Ribeiräo Preto: estudo da coorte nascida entre junho 78 e maio 79; análise de algumas variedades sociais e biológicas / Infant mortality in Ribeiräo Preto: study of cohort born from June 1978 to May 1979; analysis of some social and biological variables

Foi estudada a mortalideade infantil (e seus componentes) das crianças nascidas de partos hospitalares em Ribeiräo Preto entre junho de 1978 a maio de 1979, cujas mäes foram entrevistadas na ocasiäo do nascimento. Relacionou-se a mortalidade com classe social, peso ao nascer e com indicadores ligados a saúde perinatal e a fatores sociais, biológicos e culturais das mäes. A distribuiçäo desigual da mortalidade mostrou que as classes sociais se comportam como populaçöes distintas e o peso ao nascer näo foi a causa isolada dessa desigualdade, sendo ele próprio consequência de fatores que antecedem o parto. As classes sociais mais baixas corresponderam fatores sócio biológicos e culturais mais desfavoráveis, maiores taxas de baixo peso ao nascer e coeficiente de mortalidade mais elevados. O estudo da mortalidade infantil sem levar em conta as diferenças de classe pode mostrar coeficientes que subestimem a magnitude o problema nas camadas mais pobres de uma populaçäo e consequentemente dirigir de maneira inadequada toda uma política